Welcome To My Blog
Assalamualaikum Wr. Wb.

WILM’S TUMOR


PENDAHULUAN

Tumor Wilms atau disebut juga dengan Nefroblastoma adalah tumor ganas pada ginjal yang banyak menyerang anak berusia kurang dari 10 tahun dan paling sering di jumpai pada umur 3,5 tahun.

Ditemukan pertama kali oleh Marx Wilms pada tahun 1899. frekuensi tumor pada laki-laki dan perempuan sama dan dapat dijumpai pada semua ras.

Tumor ini merupakan tumor urogenitalia yang paling banyak menyerang anak-anak. Lebih kurang 10 % tumor ini menyerang kedua ginjal secara bersamaan. Biasanya ditemukan secara kebetulan oleh dokter pada pemeriksaan rutin atau oleh orang tua ketika bermain bersama anaknya, yang menemukan massa yang besar di bawah sela – sela iga di kanan atau kiri abdomen.

Tumor wilms sering diikuti dengan kelainan bawaan berupa anridia, hemihipertropi dan anomali organ urogenitalia.

ETIOLOGI

Tumor Wilms jarang disebabkan karena faktor keturunan. Kurang dari 2% terjangkit karena faktor keturunan. Kebanyakan kasus terjadi secara sporadis dan merupakan hasil dari mutasi genetik yang mempengaruhi perkembangan sel – sel di ginjal.

Sejumlah kecil pasien dengan tumor wilms mempunyai satu dari tiga sindrom genetik termasuk yang berikut :

1. WAGR Syndrome

WAGR syndrome terdiri dari empat penyakit yang menyertai, termasuk Wilm’s Tumor, Aniridia, malformasi genitourinaria, Retardasi mental. Hal ini disebabkan karena hilang atau tidak aktifnya gen penekan tumor yang disebut WT1 pada kromosom #11.

2.  Denys-Drash syndrome

Ditandai oleh gagal ginjal, malformasi genitourinaria dan tumor ganads (ovarium atau testis). Hal ini juga disebabkan karena hilang atau tidak aktifnya gen penekan tumor yang disebut WT1 pada kromosom #11.

3.  Beckwith-Wiedemann syndrome

ditandai dengan berat badan saat lahir berlebihan dan membesarnya hepar, lien, dan lidah; gula darah yang rendah pada periode neonatal, malformasi sekitar telinga, pertumbuhan badan asimetris, omphalocele dan tumor di hepar dan kelenjar adrenal. Ini terjadi karena overactive copy dari onkogen pada kromosom #11, yang disebut IGF2.

PATOLOGI dan PATOGENESIS

Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma, dan epitel. Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor yang besar berwarna abu – abu dengan fokus perdarahan atau nekrosis.

Setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor akan mengadakan invasi ke organ disekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava, kemudian mengadakan metastais ke paru (85%), hepar (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontra lateral.

Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan gambaran histologik dan dibagi menjadi dua golongan menurut prognosisnya, yaitu prognosis baik dan buruk. Golongan kedua menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi, dan banyak translokasi kompleks.

STADIUM TUMOR WILMS

Menurut NWTS (National Wilms Tumor Study) setelah dilakukan nefrektomi, tingkat penyebaran dibagi menjadi 5 stadium dan rekuren.

I              :  Tumor terbatas pada ginjal  dan dapat di eksisi sempurna

II             : Tumor meluas keluar ginjal dan dapat di eksisi sempurna, mungkin telah mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal, limfonodi para aorta atau ke vasa renalis.

III            :  Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari biopsi atau ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasi.

IV           :  Metastasis hematogen, ke paru-paru, hati, tulang dan otak.

V            :  Tumor Bilateral

Rekuren :  terjadi lagi kanker setelah di terapi. Dapat di tempat pertama kali terjadi atau di organ lain.

GEJALA KLINIS

Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan diperut sebelah atas, nyeri perut yang timbul jika invasi tumor menembus ginjal, atau diketahui kencing berdarah yang terjadi karena invasi tumor yang menembus sistem pelveokalises. Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi, demam yang terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terhadap protein tumor, massa padat pada perut yang kadang-kadang sulit digerakkan.

Pada pemeriksaan PIV, tumor Wilms menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalises atau mungkin didapatkan ginjal nonvisulized.

Gejala lain yang dapat ditemukan pada anak dengan kelainan kongenital, seperti aniridia, hemihipertrofi.

DIAGNOSA

Tumor Wilms didiagnosa dari perjalanan medis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang

PEMERIKSAAN PENUNJANG

–          Utrasound Abdominal

Pada pemeriksaan ultrasonografi abdomen terdapat massa padat pada perut (retroperitoneal) sebelah atas.

–          CT atau CAT scan

CT scan dapat memberikan gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitarnya.

–          MRI

–          PIV

–          Foto toraks

Karena tingginya insiden metastase tumor ke paru, maka setiap pasien dengan tumor Wilms harus dilakukan pemeriksaan foto toraks.

–          Pemeriksaan darah dan urin

Untuk menilai fungsi ginjal dan hati

–          Biopsi

Dilakukan untuk mengambil contoh jaringan dan pemeriksaan mikroskopik. Biopsi tumor ini untuk mengevaluasi sel, extent of disease dan diagnosis.

–          Nephrectomi

DIAGNOSIS BANDING

  1. Hidronefrosis / kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus
  2. Neuroblastoma, biasanya keadaan pasien lebih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan. Pada pemeriksaan PIV terjadi pendesakan sistem kalises ginjal ke kaudal – lateral.
  3. Teratoma retroperitoneum

PENATALAKSANAAN

Tumor Wilms baik Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan.

Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal disebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomi radikal.

  1. Pembedahan

Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneall total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus diangkat.

  1. Radioterapi

Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi

Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta tulang.

  1. Kemoterapi

Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.

Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.

Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan siklofosfamid.

Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.

  1. Aktinomisin D

Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram.

Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.

  1. Vinkristin

Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain karena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.

  1. Adriamisin

Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius, diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati sawar otak, dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.

  1. Cisplatin

Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.

  1. Siklofosfamid

Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 – 1800 mg/m2/hari secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari.

PROGNOSIS

Faktor yang mempengaruhi prognosis dan kelangsungan jangka panjang adalah :

–          gambaran histologi

–          umur dan kesehatan anak secara umum saat didiagnosis

–          ukuran tumor primer

–          respon terhadap terapi

–          toleransi anak terhadap obat-obatan yang spesifik, prosedur, atau terapi

–          perkembangan terbaru dari penatalaksanaan.

Prognosis dan kelangsungan jangka panjang pada setiap anak berbeda – beda.

2 Responses to “WILM’S TUMOR”

  1. Ass Wr Wb
    mohon informasinya berkaitan dengan rumah sakit dan dokter yg biasa menangani kasus tumor wilms, trm ksh sebelumnya. wslm

    • maaf saya kurang begitu tau informasi tentang itu, anda bisa mencoba bertanya rumah sakit mana yang ada dokter spesialis bedah anak atau bedah onkologi…tapi saya rasa hampir di setiap rumah sakit besar ada


Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

%d bloggers like this: